童年瓦解性障碍又称Heller综合征、婴儿痴呆

今日自闭症 今日自闭症    2024-12-18 02:46    

童年瓦解性障碍(childhooddisintegrativedisorder),又称Heller综合征、婴儿痴呆(Dementia infantilis)、解体性精神病(Disintegrative Psychosis),是一种童年期罕见的精神病性障碍,一般在正常发育3—4年后起病。特征是在得病数月内出现严重的退化和行为瓦解,伴有言语退化、社交技能和人际关系损害、刻板和作态,但可保留聪明的面部表情。预后差,部分病例有脑器质性疾病的证据。本病无明显性别差异。

童年瓦解性障碍,不同于Rett氏综合征,一般在患病前有一段正常发育期,病后几个月内,发育过程中所获得的技能在至少几个方面有肯定的丧失,同时出现社会交往、沟通和行为功能诸方面的特征性异常。常有模糊的前驱症状期,患儿变得浮躁、易激惹、焦虑和多动。接踵而来的是言语和语言贫乏与丧失,伴有行为瓦解。有些病儿技能的丧失是持续进行性的(通常在本障碍伴有具诊断意义的进行性神经系统病态时),但更常见的是在持续数月的技能减退后出现平台期,然后稍有改善。预后常常很差,语言和精神运动的衰退持续发展,一般来讲少则几个月多则几年内死亡。

诊断

根据CCMD-Ⅱ-R(中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版),关于童年瓦解性障碍的诊断标准如下:

1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。

2、发病后明显地表现出以前获得的功能(包括言语、运动技能、人际交往和自助能力)逐渐丧失。

3、人际交往功能的损害。包括:相互交往能力的丧失;言语交流能力的损害;行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。

4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。

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